Врожденные пороки сердца
По статистике 3 из 1000 родившихся детей имеют врожденные дефекты развития сердца. Одним из известных этиологических факторов является перенесенная в первом триместре беременности краснуха. При этом у ребенка развиваются 4 дефекта: психические расстройства, глухота, катаракта и незаращение Боталлова протока (возможны и другие пороки сердца). Из врожденных заболеваний сердца чаще всего (в 20% всех пороков встречается незаращение межжелудочковой перегородки, остальные дефекты (отверстия в межпредсердной перегородке, легочный стеноз, стеноз аорты, открытый артериальный проток, коарктация аорты, транспозиция сосудов) встречаются реже (в 10-15% случаев).
К обструктивным порокам относятся: легочный стеноз, аортальный стеноз и коарктация аорты.
Легочный стеноз чаще всего (в 95% случаев) связан со сращением створок легочного клапана, реже встречается инфундибулярный стеноз и периферическое сужение легочного ствола . Если легочный стеноз сочетается с незаращением овального отверстия, то кровь из правого предсердия поступает в левое предсердие (сброс справа-налево) и развивается картина синего порока с цианозом, полицитемией и характерными барабанными пальцами.
Операция. Первая операция — легочная вальвулотомия была сделана в 1948 г. Брокком и Салорсом. Доступ — срединная медиастинотомия. При первой форме со сращением клапана возможно разъединение створок закрытым и открытым способом. При закрытом способе вальвулотом вводят через стенку правого желудочка к месту сужения и расширяют его вслепую. Теперь чаще оперируют открытым способом на сухом сердце с помощью аппарата искусственного кровообращения. Рассекают стенку легочного ствола и под контролем глаза тонким скальпелем рассекают комиссуры. Если имеется дефект в межпредсердной перегородке, то его ушивают. Если обнаружено сужение легочного конуса, то рассекают стенку правого желудочка (поперечная вентрикулотомия) и сужающее мышечно-фиброзное кольцо иссекают.
Первую успешную операцию при аортальном стенозе сделал Сван в 1955 г. При срастании створок аортального клапана операция проводится на сухом сердце открытым способом. Стенку аорты рассекают продольно и под контролем глаза скальпелем рассекают комиссуры. Во избежание послеоперационной недостаточности клапана разрез не доходит до стенки аорты на 1-3 мм. При субаортальном стенозе иссекается утолщенная субсерозная мембрана, ной безопасного иссечения является комиссура между правой и левой и жирными створками. При надклапанном (суправальвулярном) стенозе, в суженное место аорты вшивают заплатку из перикарда или тефлона.
Коарктация аорты
Врожденное сужение сегмента аорты — коарктация локализуется на уровне отхождения левой подключичной артерии на 2-4 см дистальнее от ее устья. К месту сужения обычно подходит артериозная связка, которая в случае незаращения (открытый артериальный или Боталлов проток) связывает просвет аорты с просветом легочного ствола. В этих случаях идет сброс крови слева направо, то есть, из аорты в легочный ствол. При сужении просвета аорты до 1-3 мм отмечается мощное развитие коллатералей, особенно за счет межреберных артерий. На рентгенограммах грудной клетки, сильно извитые и утолщенные межреберные артерии определяются по характерным зазубринам нижних
краев ребер.
Первые успешные операции при коарктации аорты были сделаны в 1944-1945гг. Блалок. Чаще всего производят иссечение места сужения и соединение концов рассеченной аорты. Возможны и другие варианты операции: истмопластика (вшивание в место сужения заплаты), резекция места сужения с пластикой аорты протезом или наложение шунта за счет левой подключичной артерии.
Рассмотрим далее врожденные пороки с нарушением целости перегородки и сохранением эмбрионального типа кровообращения.
Дефект межпредсердной перегородки
Незаращение овального отверстия или первичные дефекты перегородки встречаются очень часто (до 25% у взрослых) и, как правило, не сопровождаются какими-либо расстройствами кровообращения. Эти дефекты имеют щелевидное клапанное строение и таким образом через овальное отверстие может проходить кровь только справа-налево, что при обычно более высоком давний в левом предсердии исключает какое-либо сообщение между предсердиями. Вторичные же дефекты, составляющие 10-15% всех врожденных пороков, особенно в сочетании с другими аномалиями (впадение легочных в правое предсердие, сужение митрального клапана и др.) приводят к тяжелым расстройствам кровообращения и требуют оперативного лечения. И зависимости от уровня расположения в межпредсердной перегородке различают 3 вида вторичных дефектов: высокий, средний (наиболее частый) и нижний.
При синдроме Лутембахера имеется сочетание вторичного дефекта межпредсердной перегородки со стенозом митрального клапана. В этом случае кровь из левого предсердия через дефект перегородки устремляется в правое предсердие и далее в систему легочных сосудов. Характерным для этого порока является сильное расширение легочного ствола и сильная легочная гипертензия. Операцию проводят с помощью АИК на сухом сердце. Доступ к сердцу — через срединную стернотомию. После рассечения стенки правого предсердия вдоль линии, соединяющей устья верхней и нижней полых вен, края вторичного дефекта ушивают обвивным швом, что удается в 70-85 % случаев. При обширных дефектах накладывают заплатку из перикарда или тефлона. При синдроме Лутембахера одновременно производят митральную комиссуротомию.
